12 de setembro de 2012

Imagem Semiológica: Lesão Purpúrica Periorbitária


Paciente de 73 anos de idade, sexo feminino, apresentando púrpura periorbitária espontânea, sem qualquer história de trauma recente. Ela não tomava aspirina, anti-inflamatórios não-hormonais ou quaisquer outros agentes anticoagulantes. No exame físico, não havia lesões de pele semelhantes em outras partes do corpo, apenas na região periorbitária. 
Nos exames complementares, observaram-se comprometimento leve da função renal e proteinúria também leve, além de trombocitopenia discreta (plaquetas: 80.000), enquanto o tempo de protrombina e tempo de tromboplastina parcial foram normais. 
Aproximadamente três anos antes, a paciente tinha recebido diagnóstico de mieloma múltiplo e evoluiu com amiloidose, para a qual não tinha sido necessário qualquer tratamento. 
Terapêutica com ciclofosfamida e dexametasona foi iniciada. As lesões de pele aumentaram e diminuíram várias vezes, sem resposta aparente à terapia. A paciente morreu de pneumonia seis meses após as lesões apareceram pela primeira vez.
O diagnóstico foi púrpura amiloide, que caracteristicamente ocorre acima da região mamária, sendo vista frequentemente no pescoço, rosto e pálpebras. Supõe-se que esta entidade nosológica ocorra por deficiência do fator X, que se ligaria a fibrilas amiloides.
Lesão purpúrica periorbitária que aparece espontaneamente, ou com o mínimo de esforço físico, deve levar à hipótese diagnóstica de amiloidose.

Referência: EDER, L; BITTERMAN, H. Amyloid Purpura. N Engl J Med 2007; 356: 2406.