Por Francisco Fellipe Claudino Formiga e Homero Medeiros de
Oliveira Júnior
(Curso de Graduação em Medicina, Centro
de Ciências Médicas, UFPB, quarto período)
A osteoartropatia hipertrófica (OAH), ou paquidermoperiostose, é
uma alteração sistêmica que acomete os ossos, articulações e partes moles,
sendo, na maioria das vezes, secundária a alguma doença, geralmente
intratorácica. A maioria dos casos descritos atualmente está associada a
carcinomas broncogênicos, outras neoplasias intratorácicas e doença de Hodgkin
mediastinal.
A OAH é uma entidade que deve ser diagnosticada precocemente, já
que esta enfermidade serve como indicadora de possível afecção grave em outra
parte do organismo. É muito raro a OAH surgir sem uma doença primária aparente.
A síndrome caracteriza-se por baqueteamento digital, neoformação
óssea no periósteo (em 97% dos casos), especialmente nas diáfises distais dos
ossos longos (antebraço e perna), fácies de aspecto áspero, com pele grosseira,
enrugada e oleosa na região frontal, cutis verticis gyrata (em 98% dos casos), "pés de
elefante" (em 24% dos casos) (Figura acima)
e seborréia (em 33% dos casos).
A OAH pode ser classificada em primária, com provável herança
autossômica dominante, de penetrância variável, e na forma secundária (muito
mais frequente que a primária), como conseqüência de doenças pulmonares
crônicas, cardiopatias congênitas cianóticas, doenças hepatobiliares e
síndromes paraneoplásicas. As
alterações afetam articulações e tecidos periarticulares, mais comumente nos
tornozelos, joelhos, punhos e cotovelos; há espessamento do tecido subcutâneo
nos terços distais dos braços e pernas e alterações neurovasculares nas mãos e
pés, incluindo eritema crônico, parestesia e sudorese aumentada. Os pacientes frequentemente procuram o
auxílio médico por causa da intensa dor nas extremidades.
O envolvimento das membranas sinoviais comumente leva a dor,
rigidez e edema nas articulações acometidas (joelhos, tornozelos, punhos e
cotovelos); a pele acima das áreas afetadas possui aspecto brilhante, podendo
estar edemaciada e com temperatura aumentada. Pode haver hipersensibilidade nas
extremidades distais dos ossos longos. O baqueteamento digital geralmemente
está associado à OAH e pode persistir indefinidamente.
Do ponto de vista radiológico, demonstram-se
sinais de periostite difusa. A
fisiopatologia da paquidermoperiostose ainda é pouco conhecida. Sugeriu-se que
poderia haver um defeito primário intrínseco das plaquetas, que poderia
facilitar a degranulação e liberação de fatores de crescimento. Também têm
reportado um aumento da atividade fibrinolítica em pacientes com afecção de
pele e têm sugerido que o aumento da atividade do plasminogênio ativador
funcionaria como um estímulo ao crescimento do tecido conjuntivo. Uma alta
concentração de receptores esteroides nucleares e ausência de receptores de
fator de crescimento da epiderme podem indicar um comportamento específico do
sistema receptor do fator de crescimento e esteroide na paquidermoperiostose.
No entanto, até o presente momento, apesar das várias propostas sugeridas para
explicar a fisiopatogenia da OAH, não há relatos ou dados conclusivos para
explicar os achados clínicos dessa enfermidade.
Figura: Extraída de MOREIRA et al. (2002).
Referências
MOREIRA, M. B. L. et al. Osteoartropatia hipertrófica associada a
tuberculose pulmonar-relato de caso. Radiol Bras v. 35, n. 1, p. 183-186, 2002.
BATISTA, P. A. A. et al. Osteoartropatia hipertrófica
primária: relato de caso e revisão da literatura. Radiol
Bras v. 36, n. 3,
2003.
